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Title:
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Angiossarcoma e lesões vasculares atípicas da mama: estudo clínico, patológico e evolutivo de casos diagnosticados e tratados em uma única instituição
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Author:
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Conceição Maria Fraga Guedes
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Orientador:
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Helenice Gobbi
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Banca:
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| Presidente: |
Helenice Gobbi
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Agostinho Pinto Gouvea; Maria do Socorro Maciel
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Subject:
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Patologia; Mamas Câncer.; Hemangiossarcoma DeCS; Lesões do sistema vascular DeCS; Neoplasias da mama DeCS; Mama/patologia DeCS; Análise de sobrevida DeCS; Neoplasias induzidas por radiação DeCS; Prognóstico DeCS
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Palavra-chave:
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Angiossarcoma; Câncer; Mama
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Date:
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30-11-2010 |
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Publisher:
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UFMG
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Abstract:
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Objetivos: Avaliar as características morfológicas e evolutivas de uma série de casos de angiossarcomas (AS) e lesões vasculares atípicas da mama (LVA) quanto a: características clínicas das pacientes, aspectos anátomo-patológicos das lesões e evolução das pacientes após o diagnóstico. Verificar se ocorre evolução de lesões vasculares atípicas para angiossarcoma da mama, a fim de esclarecer se essas lesões se comportam de forma benigna ou representam lesão de risco para desenvolvimento de angiossarcoma. Material e método: Foi analisada uma série de casos de pacientes com diagnóstico anátomo-patológico de angiossarcoma e lesões vasculares atípicas da mama a partir da revisão dos prontuários e arquivos de laudos anátomo-patológicos do Serviço de Patologia do Instituto Europeu de Oncologia (IEO), Milão, no período de janeiro de 1999 a julho de 2009. Os dados clínicos analisados foram obtidos a partir da pesquisa nos prontuários médicos das pacientes. Os dados histopatológicos foram obtidos dos laudos anátomo-patológicos e/ou relatórios prévios arquivados no serviço de Patologia do IEO. As diferenças entre os angiossarcomas primário (ASP) e secundário (ASS) foram analisadas utilizando o teste exato de Fisher para variáveis categóricas e o testes de Kruskall-Wallis para variáveis contínuas. A sobrevida livre de doença (SLD) e a sobrevida global (SG) em meses dos casos de angiossarcoma foram avaliadas em relação às seguintes variáveis: idade da paciente, tipo do tumor (primário ou secundário), tamanho do tumor no exame anátomo-patológico, grau histológico do tumor e tipo de cirurgia (radical ou conservadora). Curvas de sobrevida foram construídas utilizando o método de Kaplan-Meier e foram comparadas usando o teste Log-rank. Na abordagem das LVA, foi realizada análise descritiva. Resultados: Foram identificados 28 casos de angiossarcoma e 24 casos de lesões vasculares atípicas da mama. Destes, oito (28,6 %) casos apresentaram angiossarcoma primário e 20 casos (71,4%) correspondiam a angiossarcoma secundário rádio-induzidos. Todos os casos de LVA também foram secundários à radioterapia prévia da mama. O período de latência entre a irradiação da mama e diagnóstico de AS foi de 7,5 anos ou 90 meses (12-271 meses). A idade mediana das pacientes com angiossarcoma primário foi de 42 anos, e das pacientes com tumor secundário foi de 66 anos (p=0,007). A totalidade das pacientes com ASP foi diagnosticada clinicamente com tumoração palpável na mama, sem alterações na pele, enquanto que todas as pacientes com ASS apresentavam alterações na pele, como equimoses e rash cutâneo (p=<0,001). Entre as pacientes com ASP, 37,5% apresentavam tumor de alto grau histológico, em contraste com 70% dos casos de ASS. A mediana do tamanho tumoral foi semelhante nos dois grupos. O tratamento cirúrgico predominante foi mastectomia total (75%). Radioterapia (RT) e quimioterapia (QT) adjuvantes foram realizadas em 14,3% e 42,5% dos casos, respectivamente, em pacientes com prognóstico desfavorável. Alto grau histológico do tumor foi fortemente relacionado a piores SLD e SG (p=0,02 e p=0,04, respectivamente). Pacientes com angiossarcoma do tipo secundário apresentaram pior prognóstico em relação às pacientes com angiossarcoma primário (SLD Log-rank p=0,02; SG Log-rank p=0,06). Dentre as pacientes com ASS, 10% apresentavam LVA na periferia da lesão. Entre as pacientes com LVA, a mediana de idade ao diagnóstico foi de 58 anos, a mediana do tamanho tumoral foi de 0,5 cm e o período de latência entre a RT e o surgimento da LVA foi de 49 meses, menor que o tempo para surgimento dos ASS. Apenas uma paciente cursou com recidiva local (4,2%) e duas pacientes (8,3%) apresentaram angiossarcoma 19 e 89 meses depois. Conclusões: Nossos achados mostraram que os angiossarcomas secundários constituem entidade clinicopatológica distinta dos angiossarcomas primários, sendo tumores mais agressivos, com epidemiologia, clínica, história natural e prognóstico diferentes. As LVA são lesões circunscritas, diminutas, que surgiram com menor tempo de latência que os angiossarcomas de baixo grau, apresentaram evolução benigna e prognóstico favorável. Todavia, dois casos de nossa série (8,3%) desenvolveram angiossarcoma no sítio de biópsia prévia. |
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Resumo em lingue estrangeira:
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Purpose: The aim of the present study is to evaluate the clinical and evolutive characteristics of a series of cases of angiosarcomas (AS) and of atypical vascular lesions (AVL) of the breast. To evaluate and further compare angiosarcomas and atypical vascular lesions of the breast for: clinical characteristics of patients, morphological aspects, and patient outcome after diagnosis. To study the natural history of atypical vascular lesions of the breast, trying to establish whether they are a true benign process or a risk factor for developing angiosarcoma. Methods: This is a retrospective inter-institutional study, analyzing a series of cases of patients with pathologic diagnosis of angiosarcoma and atypical vascular lesions of the breast. The cases were selected reviewing patient charts and archived pathological reports from the Pathology Service of the European Institute of Oncology (EIO), Milan, Italy, from January 1999 to July 2009. The analyzed clinical data were obtained from researching medical charts of patients. Histopathological data were obtained from anatomical pathological reports and/or previously archived reports at the Pathology Service of the EIO. Data were analyzed and characteristics of both primary and secondary angiosarcomas were compared. Differences between primary (PAS) and secondary (SAS) angiosarcomas were tested using the Fishers exact test for categorical variables and the Kruskal-Wallis test for continuous variables. Disease-free survival (DFS) and Overall Survival (OS) in months were evaluated for the following variables: patients age, tumor type (primary or secondary), pathologic tumor size, histological grade and surgical treatment (radical or conservative). Survival curves were constructed using the Kaplan- Meier method and were compared using the log rank test. A descriptive analysis was carried out to evaluate the atypical vascular lesions of the breast. Results: During the study period, 28 patients treated at the EIO were diagnosed with angiosarcoma of the breast and 24 were diagnosed with post-radiation atypical vascular lesions. Of the AS patients, twenty patients (71.4%) were identified as having secondary and eight patients with primary angiosarcoma (28.6%). The post-radiation latency interval from RT to SAS diagnosis was 7.5 years or 90 months (range 12-271 months). The median age of PAS patients at diagnosis was 42 years (range 34-69 years); SAS patients were older with a median age of 66 years (range 36-81 years) (p=0,007). All patients with PAS presented with a mass, without any skin changes, while all patients with SAS presented with skin changes, as ecchymoses and cutaneous rash (p=<0,001). 70% of SAS were highgrade tumors as opposed to 37.5% of the PAS. PAS and SAS patients had similar median tumor size. The most common type of surgical treatment was total mastectomy (75%). Adjuvant therapy was done in selected AS patients with poorer prognosis. Adjuvant radiotherapy (RT) and chemotherapy (CT) were performed in 14.3% and 42.5% of the cases, respectively. There was a correlation between histological grade and prognosis of angiosarcomas with high grade tumors presenting worse prognosis (DFS Log-rank p value= 0.02; OS Log-rank p value=0.04). Patients with SAS had poorer prognosis compared to PAS (DFS Log-rank p=0.02; OS Log-rank p=0.06). The presence of AVL at the periphery and at the lateral margins of resected angiosarcomas was identified in 10% of SAS. The median age of patients with AVL at diagnosis was 58 years; the median tumor size was 0.5 cm, and the post-radiation latency interval from RT to AVL diagnosis was 49 months (range 17-124 months), in contrast to SAS patients. One patient developed local recurrence (4.2%) and two patients (8.3%) developed angiosarcoma, 19 and 89 months later. Conclusions: Our findings suggest that primary and secondary angiosarcomas are distinct clinicopathological entities. SAS are more aggressive tumors, with different epidemiology, natural history, and prognosis. AVL are well circumscribed, small lesions, with shorter latency period between RT and diagnosis than SAS. They presented benign outcome and favorable prognosis. However, two cases further developed angiosarcoma in the previous biopsy site. |
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URI:
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http://hdl.handle.net/1843/MCGI-8EXK5Z
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